Болезнь Фавра — Ракушо
| Болезнь Фавра — Ракушо | |
|---|---|
| МКБ-10 | L57.8 |
| Медиафайлы на Викискладе | |
Болезнь Фавра — Ракушо — дегенеративное заболевание соединительной ткани, проявляющееся появлением жёлтых папул, бляшек, комедонов и кист.
Заболевание впервые было описано французскими дерматологами Фавром и Ракушо[1].
Эпидемиология
Болезнь чаще проявляется у пожилых людей. Мужчины болеют в несколько раз чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез
Патогенез и этиология болезни Фавра — Ракушо в настоящее время не известны. Предположительно, ключевым фактором в развитии заболевания является интенсивное УФ-облучение. В результате этого происходят дегенерация эластина, а также структурные изменения эпидермиса[2].
Клиническая картина
Болезнь проявляется появлением папул и бляшек жёлтого цвета. Возникают открытые комедоны чёрного цвета, которые не воспаляются. Локализация преимущественно в областях открытых солнечному свету: височная область, щёки, лоб, периорбитальная область, тыл кистей и предплечья. Со временем развития заболевания, кожа на пораженных участках утолщается с образованием множественных маленьких, часто сливающихся друг с другом, узелков. Узлы наполнены кератином[1].
Диагностика
Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины. В редких случаях используют биопсию[3].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:
- коллоидные милиарные пузырьки;
- вульгарное акне;
- хлоракне;
- комедоновый невус;
- ирингома;
- диффузная эластома Дюбрея;
- трихоэпителиома;
- поздняя кожная порфирия[3].
Лечение
Болезнь Фавра — Ракушо трудноизлечима. Консервативная терапия заключается в применении ретиноидов и системных глюкокортикоидов в тяжелых случаях. Ретиноиды эффективны при комедонах небольшого размера. При присоединении вторичной инфекции рекомендовано применять антибиотики. Хирургическое лечение заключается в иссечении бляшек различными способами, однако заболевание часто рецидивирует и вызывает образование рубцов[1].
Примечания
- ↑ 1 2 3 Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путём. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
- ↑ Большая медицинская энциклопедия / Гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1985. — Т. 26. — 560 с.
- ↑ 1 2 Paganelli A., Mandel V. D., Kaleci S., Pellacani G., Rossi E. Favre-Racouchot disease: systematic review and possible therapeutic strategies (англ.) // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology: JEADV. — 2019-01. — Vol. 33, iss. 1. — P. 32–41. — ISSN 1468-3083. — doi:10.1111/jdv.15184. Архивировано 11 сентября 2021 года.