Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка

Молодой человек в возрасте 16 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки
МКБ-10 Q67.6
МКБ-9 754.81
МКБ-9-КМ 754.81[1]
OMIM 169300
DiseasesDB 29401
MedlinePlus 003320
eMedicine ped/2558 
MeSH D005660
 Медиафайлы на Викискладе

Воронкообразная деформация грудной клетки (лат. Pectus excavatum; ВДГК, также — воронкообразная грудь, впалая грудь и «грудь сапожника») — врождённая патология (аномалия развития) грудной клетки человека, заключающаяся в сильном искривлении грудины и передней части рёбер вовнутрь относительно основного объёма туловища.

История

Древнейшие материальные свидетельства воронкообразной деформации грудной клетки у людей были обнаружены в захоронении, обнаруженном в 1990 году неподалёку от города Чепрег на территории современной Венгрии. В результате раскопок были обнаружены две грудины с характерными признаками патологии. Находки были датированы промежутком в X—XVI века[2][3]

В источниках патология, соответствующая по описанию ВДГК, впервые упоминается в 1594 году швейцарским анатомом Каспаром Баугином. В сообщении, опубликованном в трактате немецкого врача Иоганнеса Шенка фон Графенберга в 1600 году, Баугин описывал пациента с ярко выраженной воронкообразной деформацией, а также пневмотораксом, одышкой и пароксизмальным кашлем[4][3]. Первые предположения о генетическом происхождении патологии были высказаны английским хирургом Уильямом Каулсоном в 1820 году, обнаружившим схожий порок развития сразу у трёх родных братьев[5], а cпустя полвека (в 1872) была описана семья, в которой воронкообразная грудь наблюдалась у двух братьев и их отца[6][3].

Хотя в течении XIX века описывались и другие случаи, которые можно идентифицировать как pectus excavatum (например, французом Эженом Войлезом в 1860 или немцем Губертом фон Лушкой в 1863), первое полноценное научное описание патологии было приведено в работе тюбингенского врача Эггеля в 1870 году[7].

Хирургическая коррекция

Первая попытка проведения хирургической операции с тем, чтобы выправить грудную клетку, была предпринята лишь в 1911 году хирургом Людвигом Мейером, однако ему не удалось существенно улучшить внешний вид грудной клетки пациента, несмотря на удаление хрящевой части 2-го и 3-го рёбер[8].

Эпидемиология

Воронкообразная грудь является самой распространённой формой врождённой деформации грудной клетки (порядка 90% случаев). Для сравнения: следующая по частоте патология такого типа — килевидная, т. е. искривлённая «наружу», грудь (Pectus carinatum) — составляет всего 5—7%. Другие аномалии грудной клетки (расщелина грудины, пентада Кантрелла, синдром Жёна, спондилоторакальная дисплазия) встречаются ещё реже[9].

Данная патология, как правило, наблюдается сразу при рождении — у одного из 300—400 новорожденных (0,25—0,33%). В течение года выявляется до 90% случаев воронкообразной деформации грудной клетки. Около 75% случаев приходится на пациентов мужского пола[9]. По другим данным, общее число случаев впалой груди варьируется между 0,6% и 2,3% населения[10].

Примечания

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Tóth & Buda, 2001.
  3. ↑ 1 2 3 Pawlak & Dyszkiewicz, 2013, p. 183.
  4. ↑ Bauhinus, 1600, p. 507-508.
  5. ↑ Coulson, 1820.
  6. ↑ Williams, 1872.
  7. ↑ Eggel, 1870.
  8. ↑ Kelly Jr, 2008, p. 182.
  9. ↑ 1 2 Hebra, 2024.
  10. ↑ Нечаева и др., 2007, с. 17.

Литература

  • Вишневский А.А., Даньков Д.В., Печетов А.А. Проблема воронкообразной деформации грудной клетки как проявления системного дисхондрогенеза // Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. — 2011. — № 3. — С. 37-43.
  • Кондрашин Н.И., Урмонас В.К. Воронкообразная грудная клетка. — Вильнюс: Мокслас, 1983. — 113 с.
  • Нечаева Г. И., Морозов С. Л., Черкащенко Д. В. Воронкообразная деформация грудной клетки: современное состояние проблемы // Казанский медицинский журнал. — 2007. — № S5. — С. 17—21.
  • Bauhinus I. Sterni cum costis ad interna reflexis spirandi difficultatis causa //  (лат.) / Johannes Schenck von Grafenberg. — Observationum rarum, novarum, admirabilium et monstruosorum (Tomus I, Librum II). — Frankfurt: Schenk & Frankenberg, 1600. — С. 507-508.
  • Brochhausen C., Turial S., Müller F.K., Schmitt V.H., Coerdt W., Wihlm J.M., Schier F., Kirkpatrick C.J. Pectus excavatum: history, hypotheses and treatment options (англ.) // Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery. — 2012. — No. 14. — P. 801–806. — doi:10.1093/icvts/ivs045.
  • Coulson W. Deformities of the chest (англ.) // London Medical Gazette. — 1820. — No. 4. — P. 69-73.
  • Eggel H. Eine seltene Missbildung des Thorax (нем.) // Archiv f. pathol. Anat.. — 1870. — Nr. 49. — S. 230–236. — doi:10.1007/BF02230501.
  • Kelly Jr R.E. Pectus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation (англ.) // Seminars in pediatric surgery. — 2008. — Vol. 17, no. 3. — P. 181-193. — doi:10.1053/j.sempedsurg.2008.03.002.
  • Pawlak K., Dyszkiewicz W. A historical outline of surgical treatment for congenital chest wall deformities (англ.) // Kardiochirurgia i Torakochirurguia Polska. — 2013. — No. 10 (2). — P. 182–185. — doi:10.5114/kitp.2013.36146.
  • Tóth G.A., Buda B.L. Funnel chest (pectus excavatum) in 10-16th century fossil material (англ.) // Journal of Paleontology. — 2001. — No. 13. — P. 63-66.
  • Williams C.T. Congenital malformation of the thorax great depression of the sternum (англ.) // Trans Path Soc.. — 1872. — No. 24. — P. 50.

Ссылки

  • Hebra, Andre. Pectus Excavatum (англ.). Medscape (12 августа 2024). Дата обращения: 6 января 2026.
Эта статья взята у (из) Википедия. Текст лицензируется по Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0. К медиа файлам могут применятся дополнительные условия.